遺傳性壓力易感性周圍神經病
遺傳性壓力易感性周圍神經病（hereditaryneuropathywithliabilitytopressure，HNLP）又稱臘腸體樣周圍神經病（allantoidperipheralneuropathy），家族性復發性多神經病（familialrecurrentpolyneuropathy）。1947年由DeJong首先報道，其主要臨床特征是在輕微的機械損害和壓迫的情況下便可發生單神經麻痹，并可多次緩解和復發。病理特征為髓鞘增厚形成臘腸體樣結構。
- 目錄
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1.遺傳性壓力易感性周圍神經病的發病原因有哪些
2.遺傳性壓力易感性周圍神經病容易導致什么并發癥
3.遺傳性壓力易感性周圍神經病有哪些典型癥狀
4.遺傳性壓力易感性周圍神經病應該如何預防
5.遺傳性壓力易感性周圍神經病需要做哪些化驗檢查
6.遺傳性壓力易感性周圍神經病病人的飲食宜忌
7.西醫治療遺傳性壓力易感性周圍神經病的常規方法
1.遺傳性壓力易感性周圍神經病的發病原因有哪些
主要臨床特征為反復發作的急性單神經病或多神經病，多在輕微牽拉、壓迫或外傷后反復出現，持續數天或數周后可自行緩解，半數6個月內緩解，部分患者可殘留一部分后遺癥。發作次數越多，臨床癥狀越重，1/3的病例可僅有1次發作。
最常受累的神經，依次為腓腸神經、尺神經、臂叢神經、橈神經和正中神經。臨床表現為運動感覺性周圍神經病，也可表現為單純運動或感覺神經病，多為無痛性，反復發作者可有肌萎縮。PMP-22基因突變攜帶者，可無臨床癥狀或僅有腱反射減退或消失。神經電生理檢查可見受累神經和未受累神經均有彌漫性神經傳導速度減慢，遠端運動潛伏期延長。
本病診斷主要依靠特征的臨床表現，如牽拉、壓迫后反復發作的單神經病或多神經病。神經電生理檢查有廣泛異常，神經活檢發現較為特征的臘腸樣結構和節段性脫髓鞘。家族史對臨床診斷有非常重要的意義。對臨床和電生理表現不典型的病例可采用基因診斷。
2.遺傳性壓力易感性周圍神經病容易導致什么并發癥
3.遺傳性壓力易感性周圍神經病有哪些典型癥狀
本病診斷主要依靠特征的臨床表現，如牽拉，壓迫后反復發作的單神經病或多神經病，神經電生理檢查有廣泛異常，神經活檢發現較為特征的臘腸樣結構和節段性脫髓鞘，家族史對臨床診斷有非常重要的意義，對臨床和電生理表現不典型的病例可采用基因診斷。
4.遺傳性壓力易感性周圍神經病應該如何預防
應注意避免外傷、機械壓迫和牽拉等誘發因素，預防發作。有遺傳背景的運動障礙性疾病，預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生。早期診斷早期治療、加強臨床護理，對改善運動障礙性疾病患者的生活質量有重要意義。
5.遺傳性壓力易感性周圍神經病需要做哪些化驗檢查
1、血液檢查包括血糖，肝功，腎功，血沉，風濕系列，免疫球蛋白電泳等與自身免疫有關的血清學檢查；血清重金屬（鉛，汞，砷，鉈等）濃度檢測；對鑒別診斷有意義。
2、基因缺陷分析PMP-22基因缺失。
3、神經電生理檢查有廣泛異常。
4、周圍神經活檢發現較為特征的臘腸樣結構和節段性脫髓鞘。
6.遺傳性壓力易感性周圍神經病病人的飲食宜忌
多以清淡食物為主，注意飲食規律。飲食清淡富于營養，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反復的情況，比如說，海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。多吃提高免疫力的食物，以提高機體抗病能力。
7.西醫治療遺傳性壓力易感性周圍神經病的常規方法
反復發作的急性單神經病或多神經病，多在輕微牽拉、壓迫或外傷后反復出現，持續數天或數周后可自行緩解，半數6個月內緩解，部分患者可殘留一部分后遺癥。發作次數越多，臨床癥狀越重，1/3的病例可僅有1次發作。主要積極對癥治療。注意并發癥的發生。定期檢查。